肺隔离症较先天性肺囊肿发病率低，也属于一种先天支气管肺发育畸形，实际上是指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织，从正常肺分离出来，一般不与大气管相通，它的血液供应来自胸主动脉或腹主动脉。根据病理变化分为叶内型和叶外型两种。叶内型较多见，它在正常肺叶内与正常肺叶有共同的脏层胸膜，以左下叶多见。一般出生后多无症状，约半数以上至青春期后方确定诊断。继发感染后可出现发热、咳嗽、咯痰，甚至咯血等症状。胸部X线显示含气薄壁囊肿，如与气管相通，可见一至数个空腔或气液面。叶外型较少见，位于脏层胸膜外，90%位于左肺下叶与横隔之间。胸部X线表现肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘整齐，很少继发感染，因此多无症状，只有在X线检查时才被发现。鉴别诊断时应注意叶内型易与肺囊肿相混，而叶外型易与肺肿瘤相混淆。逆行主动脉造影可使供应隔离肺的动脉分支显影而明确诊断。手术切除是主要的治疗手段。手术中要特别注意异常动脉，避免大出血。